疾病介绍
是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。腱反射常减低,尤以膝反射减退最为常见。
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- 本文主要是关于包涵体肌炎的一种概述,它是一种慢性炎症性肌病,其病理特点在于肌质或胞质内有管状的质质包涵体。该病包括多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良症等多种类型。免疫炎症机制、基因变异或病毒感染可能是其发病原因。病理表现为肌纤维死亡和炎症细胞浸润,可观察到空泡内的嗜伊红包涵物,直径约15-18nm的管状包涵体。临床表现多见于50岁以上人群,男性比例较高,起病隐匿,进展缓慢,主要表现为四肢近端或远端无力。实验室检查显示CK水平升高但不超过正常上限的12倍,肌肉活检可见特征性的空泡和淀粉样物质沉积。治疗方面免疫抑制无效,可能需要针对特定克隆抗淋巴细胞(CD8+)的治疗,并辅以物理治疗等综合措施。
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